Системні захворювання сполучної тканини

План.

1. Ревматичні хвороби.

2. Порушення обміну ДНК і РНК.

3. Групи ревматичних хвороб.

Було виявлено, що в патогенезі ревматизму, ревматоїдного артриту, системного червоного вівчака, склеродермії і вузлико­вого періартеріїту є спільна ланка, а саме генералізована альтернативна реакція позаклітинних компонентів сполучної тканини і колагенових волокон. Тому цю групу нозологічних одиниць запропонували називати дифузними колагеновими хворобами Зараз їх називають ревматичними хворобами.

Ревматичні хвороби — групове поняття. Воно об'єднує хро­нічні захворювання, які характеризуються системним уражен­ням сполучної тканини і кровоносних судин. В етіології їх істот­не значення має клінічне виражена або латентна стрептококова інфекція, а серед патогенетичних механізмів визначальна роль належить алергічним реакціям сповільненого і негайного типів. Розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини: мукоїдне набрякання, фібриноїдне набрякання і некроз, клітин­на реакція (гранульоматоз) і склероз.

Незважаючи на те, що патогенез ревматичних хвороб одно­типний, кожна нозологічна форма має свої характерні особливості. Зокрема, при ревматизмі сенсибілізуючим фактором є антитіла проти -гемолітичного стрептокока типу А, які мають спорідне­ність з антигенами сполучної тканини серця. Саме цим поясню­ється переважне ураження серця у хворих на ревматизм.

При ревматоїдному артриті пошкоджується, головним чином, сполучна тканина капсули суглобів. У патогенезі хвороби важ­ливу роль відіграють імунні комплекси, де антитілами є імуно-глобуліни різних класів (Ig M, Ig G, Ig A).

При системному червоному вовчаку порушується обмін ДНК і утворюються антитіла до компонентів ядра і цитоплазми — ДНК, РНК, гістонів, нуклеопротеїдів. Це викликає поліморфні зміни багатьох органів і тканин, але переважають вони в шкірі, судинах, нирках і серці.

Системна склеродермія характеризується склеротичними й атрофічними змінами шкіри. Вважають, що вирішальним факто­ром розвитку склеродермії є порушення синтезу колагену.

Для вузликового періартеріїту характерний імунокомплексний механізм ураження артерій середнього і дрібного калібру, що при­зводить до вторинних змін внутрішніх органів. Вважають, що вна­слідок фібриноїдного некрозу середньої оболонки судин розвиває­ться проліферативна реакція клітин у зовнішній оболонці з по­дальшим переходом у склероз і утворенням вузликів.

Головні вісцеральні прояви ревматичних хвороб подані в таблиці 1.

Вісцеральні прояви ревматичних хвороб

Група ревматичних хвороб постійно розширюється за рахунок включення до неї нових нозологічних форм, патогенез яких пов'я­заний із системною дезорганізацією сполучної тканини і судин. Зокрема, сюди включено хворобу Бехтерева і дерматоміозит. Хво­роба Бехтерева — це хронічне ревматичне захворювання з ушко­дженням суглобово-зв'язкового апарату хребта, яке призводить до кісткового анкілозу. Дерматоміозит — ревматична хвороба, провід­ним клініко-морфологічним проявом якої є системне ураження попечносмугастої і меншою мірою — гладенької мускулатури.