Пневмосклероз

ПНЕВМОСКЛЕРОЗ

Pneumosclerosis, грецьке pneumon – легені, sclerosis – ущільнення – розростання сполучної тканини легенях, яка веде до порушення їх функції. В кількості симптомів пневмосклероз деколи використовують терміни “пневмофіброз”, “пневмоцироз” проте ці поняття характеризують окремі форми пневмосклерозу. 1931 р. на ХІ з’їзді терапевтів А.Н. Рубель запропонував розширити хронічний бронхіт, броноектази, хронічну пневмонію як єдиний процес, який має в своїй основі Пневмосклероз. Форми пневмосклерозу, які розвиваються в результаті деструкції і перебудови легеневої тканини і які представлять собою вищу степінь необоротного склерозу легень, дістали назву, - пневмоцироз, дифузний склероз міжальвеолярних перегородок запального походження називають фіброзом легень або пневмофіброзом.

Класифікація

По етіології пневмосклероз ділять на інфекційний – специфічний (мета туберкульозний, сифілітичний, мітотичний, паразитарний) неспецифічний, а також після аспірації чужорідного тіла, постравматичний, токсичний, пневмоконіотични, диспластичний, алергійчний.

Патогенетично виділяють запальний пневсклероз (бронхогенний, бронхоектатичний, бронхіолярний. Плеврогенний), ателектатичний або фібраетелектоз (при синдромі середньої долі, деколи при бронхогенних пухлинах), лімфогенний, імунний.

По патоморфічних ознаках розрізняють дифузний, локальний. Крім того пневмосклероз буває прогресуючим і непроцесуючим.

Етіологія

Найбільше значення в розвитку пневмосклерозу мають інфекції. Бактерії, деякі грибки викликаючи нагноєння і некроз леневої тканини ведуть до розвитк убронхоектазів і невмоцирозу.

Особливе місце серед інфекційних факторів займає туберкульоз. При деяких вторинних формах туберкульозу мета туберкульозний пневмосклероз носить локальний деформуючий характер, при гематогенно-генеролізованому туберкульозі – дифузній лімофогенний.

К.Г. Нікелін (1972) найбільш докладно описав постравматичний пневмосклероз. Розпізнають слідуючи його форми: ранній і пізній; органічний і дифузний, плевральний і легеневий. Найбільш грубий пневмосклероз виникає при наявності масивного гемотораксу і пневмотораксу.

Пневмоконітичний пневмосклероз виникає в результаті запалення повітря промисловими, мінеральними і рослинними речовинами. Найбільшу роль в розвитку сполучної тканини відіграє двуокись кремнію і берилію.

Диспластичний пневмосклероз зумовлений аномаліями легень, частіше всього кісткозною гіпоплазією або ферментопатілями, дефіцитом L-антитрижину, який зумовлює розвиток емфіземи.

Дистрофічний пневмосклероз розвивається в вигляді вогнищ розростання сполучної тканини, яка локалізується в окружності масс амилонда. Дистрофічний характер носить пневмосклероз, який розвивається при вогнищевій пневмонії, при якій вогнищеве пошкодження викликає некроз і дистрофію альвеоцитів.

Кардіоваскулярний пневмосклероз виникає при мітральному пороці серця любої етіологіх і вроджених вадах серця з гіпертензією малого кола кровообігу, пролонгованих тромбозах і ембом’ях легень.

Патагенез

Може виникати в результаті різних патологічних процесів. При інфекціях пневмоконіозах, травмах, дії токсичних речовин, проте найбільше значення в розвитку пневмосклерозу має запалення. Серед пневсклерозу запального походження розрізняють мета пневмонічний, бронхогенний, бронхоектатичний, броніалярний і плеврогенний. Найбільше значення серед пневмосклерозу запального походження має бронхогенний пневмосклероз, оскільки бронхи є відкритим середовищем для інфекції.

Бронхоектатичний пневмосклероз зумовлений преифокальним запаленням інтерстиція між альвеолярних перегородок, ателектазами, розвитком грануляційної тканини.

Пневмосклероз імунного походження розвивається при більшості форм фіброзуючого альвеолі ту і гранульоматозу легень. В його основі лежить відкладка імунних комплексів і накопичення імуно-комплектних клітин по ходу базальної мембрани між альвеолярних перегородок.

Патологічна аномалія

Морфологічна картина пневмосклерозу визначається розповсюдженням патологічного процесу, особливостями патогенезу і в меншій мірі етіологією, значення якої найбільш виражене при інфекційних формах патогенезу. Виділяють дифузні і локальні форми патогенезу серед дифузних форм розпізнають сітчастий, лімфогенний, пневмофізроз, міофіроз гладеньких м’язів бронхів і малих судин.

Сітчастий лімфогенний пневмосклероз маж крупночестий характер, розвивається в межах фіброзної строми легень, яка окутивості судини і бронхи першого прядку розгалуженні, імобілізує їх при дихальній екскупсії, легень.

Мфофіброз гладеньких м’язів бронхів і судин по даним И.К. Єсиповой і Р. Такова спостерігається при емфіземі легень. Він розвивається без запалення за рахунок колагеноутворюючі способності лейоміоцитів.

До локальних форм пневмосклерозу відносяться запальні пневсклерози різної етіології, фіброателектази, вогнища дисплазії. Вогнища диспластичного пневмосклерозу бідні еластичними волокнами, містять кістоцидін полості різних розмірів.

Клінічні і диференціально-діагностині ознаки

Оскільки пневмосклероз являється компонентом ряду захворювань то клінічних проявів його не існує.

При локальному пневмосклерозі порушення функції газообміну може не визначатися, а клінічна картина зумовлюється загостренням основного процесу. Викликаного пневмосклерозом.

Профілактика

Профілактика заключається в попередженні, а також в своєчасному і раціональному лікуванні легеневих інфекцій в боротьбі з інтоксикаціями. Особлива увага повинна бути направлена на остаточне лікуванні пневмоній, бронхітів, усунення алергічних факторів, також потрібно уважно призначати ліки. Враховуючи їх індивідуальну непереносимість, і своєчасно їх відміняти в разі розвитку алергії.

Тема: Емфізема легень.

В розвитку емфіземи легень мають значення фактори, які підвищують внутрібронхіальний і альвеолярний тиск з розвитком вздуття легких (довготривалий кашель, перенапруження апарата внутрішнього дихання) зміни еластичності легеневої тканини і рухливості грудної клітки з віком (стареча емфізема).

В розвитку первинної емфіземи мають значення спадкові фактори зокрема спадковий дефіцит L1 – анти трипсину. При недостатку L1 – анти трипсину має значення зниження захисту слизових бронхіального дерева легеневої паренхіми від пошкоджуючої діє протеолітичних ферментів, які виходять із лейкоцитів з мікробних клітин при повторних випадках запалення.

Емфізема легень може бути інтерестиціальною і альвеолярною. Інтерстиціальна – характеризується проникненнм повітря, в строму легень (пребронхіально і перилобулярно), нерідко співставляється емфізема середостіння підшкірною емфіземою.

Альвеолярна емфізема може бути дифузною або обмеженою. Походження обмеженої емфіземи часто зумовлене звуженням бронха з наявністю “клапанного” механізму. Найбільш постійною формою є – альвеолярно дифузна емфізема – вона є як наслідок хронічних обструктивних захворювань легень.