На підставі відсутності класичних клінічних проявів гіпер-ІgЕ синдрому, таких як тяжкі рецидивуючі стафілококові інфекції шкіри й легень, відсутності специфічних рис обличчя, патології кісткової системи, виявлення незначного підвищення рівня IgЕ діагноз гіпер-ІgE синдрому в обстеженої дитини було виключено. Високий рівень ІgЕ, що спостерігався у дитини протягом останніх двох років, очевидно, зумовлений розвитком алергічної патології. Слід пам’ятати також, що визначення рівня його продукції може відрізнятися при порівнянні даних різних лабораторій, враховуючи відмінності методів, стандартів, розмірів зразка сироватки, статистичної обробки результатів. Крім того, можливі вікові коливання сироваткової концентрації ІgЕ. Все це ускладнює діагностику станів, що супроводжуються як надлишковою продукцією цього імуноглобуліну, так і його дефіцитом, і вимагає уважнішої оцінки одержаних лабораторних даних у комплексі з клінічними проявами.
|
Таблиця 1. Концентрація IgE у хворих на імунодефіцити |
||
|
Імунодефіцит |
Кількість хворих |
IgE (МО/мл) |
|
Х-зчеплена агамаглобулінемія |
10 |
<1-5 |
|
Гіпер-IgM синдром |
3 |
<1-2 |
|
Селективний дефіцит IgA |
74 |
3-3800 |
|
Синдром Незелоф |
3 |
5-7000 |
|
Синдром Віскотта-Олдрича |
4 |
135-720 |
|
Хронічна гранулематозна хвороба |
10 |
<1-3160 |
|
Здорові діти до 2 років |
12 |
3-81 |
|
Здорові діти > 2 років і дорослі |
106 |
2-550 |
|
Гіпер-IgE синдром |
11 |
2150-40000 |
|
Загальний варіабельний імунодефіцит |
6 |
11-2800 |
|
Таблиця 2. Інфекційні ураження у пацієнтів із гіпер-IgE синдромом (n=22)(Stiehm R.E. Immunologic disiorders in infants and children. 4th.ed. W.B. Saunders, 1996) |
|
|
Локалізація |
Частота |
|
Шкіра:
|
22/22 |
|
22/22 |
|
|
3/22 |
|
|
Легені:
|
22/22 |
|
21/22 |
|
|
5/22 |
|
|
Вуха:
|
15/22 |
|
2/22 |
|
|
Слизова оболонка ротової порожнини |
8/22 |
|
Синуси |
9/22 |
|
Очі |
10/22 |
|
Суглоби |
4/22 |
Завантажити реферат