Захворювання системи кровотворення і крові

ЗАХВОРЮВАННЯ СИСТЕМИ КРОВОТВОРЕННЯ І КРОВІ

Лейкози

Визначення

Лейкоз (гемобластоз) - злоякісна пухлина, що характеризуєть­ся пригніченням кістково-мозкового кровотворення, в резуль­таті чого проходить дифузна заміна нормальних елементів кі­сткового мозку пухлинними клітинами.

Зі всіх злоякісних захворювань лейкози складають найбільший відсоток - 25-30%. Хлопчики хворіють частіше ніж дівчатка (в 1,2-1,3 рази). Пік захворюваності між 3-х і 5-ти річним віком. Захво­рюваність приблизно складає 1 на 25000 дітей в рік.

Чинники

Головні чинники, не виявлені. Пухлина може розвиватися у практично здорових дітей.

Сприятливі чинники: сімейний фактор, хромосомні аномалії, імунодефіцитні стани, Забруднення навколишнього середовища.

Класифікація

I. Гострий лейкоз - 97% всіх лейкозів у дітей.

а) гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) - злоякісний ріст клітин лімфоїдного ряду кісткового мозку - 80% від загального числа гострих лейкозів;

б) гострий нелімфобластний лейкоз (ГНЛЛ) - злоякісний ріст клітин гранулоцигарного, моноцитарного, еритроцитарного, мегакаріоцитарного ростків кісткового мозку 20% від загального числа гострих лейкозів.

II. Хронічні лейкози - 3% всіх лейкозів у дітей.

Клінічні прояви

У наслідок пригнічення кістково-мозкового кровотворення з'я­вляються наступні ознаки:

- анемія, яка розвивається повільно, діти встигають адап­туватися до неї. Як наслідок - блідість шкіряних покро­вів, роздратованість, слабкість;

- тромбоцитопенія і як результат - кровотеча із слизових оболонок: носова, кишкова, маткова. На шкірі з'являю­ться петехії і екхімози;

- інфекційний синдром у зв'язку зі зниженням кількос­ті функціонуючих лейкоцитів (підвищення температури тіла, явища сепсису, ГРВІ, грибкові ураження);

- болі в кістках;

- генералізоване збільшення лімфовузлів, печінки, селезін­ки;

- вторинне ураження органів і систем. Частіше за все ура­жаються центральна нервова система і яєчки. Симпто­ми ураження ЦНС включають в себе головний біль, ну­доту, блювання, роздратованість, ригідність м'язів шиї. Вважають, що під час постановки діагнозу лімфобласти вже знаходяться в ЦНС у всіх хворих ГЛЛ, навіть якщо вони відсутні у спинномозковій рідині. Ураження яєчок проявляється одностороннім безболісним збільшенням яєчка;

- зниження рухової активності;

- слизова оболонка ротової порожнини уражається стома­титом, визначаються гнійно-некротичні ангіни.

Оцінка стану

Оцінка стану дитини медичною сестрою базується на клінічних проявах захворювання і даних лабораторного дослідження.

Для первинного обстеження хворого необхідно зробити загаль­ний клінічний аналіз крові, у якому спостерігається зменшення кількості клітин одного з ростків кровотворення. У більшості хво­рих зменшується кількість клітин двох ростків кровотворення: еритроцити і тромбоцити. Кількість лейкоцитів підвищена або в нормі, а у 50% хворих рівень лейкоцитів може бути значно зни­жений. Одночасно у мазку периферичної крові знаходяться бластні клітини.

У більшості хворих ГЛЛ при першому звертанні до лікаря виявляється зниження гемоглобіну менше 50 г/л і зниження тро­мбоцитів менше 50 х 10'9/л.

Навіть якщо мазках кісткового мозку рівень бластних клітин 10%, то це достатньо, щоб поставити діагноз.

Медична сестра разом з батьками хворої дитини формулює проблеми пацієнта і складає план сестринського догляду.

План сестринського догляду

ПРОБЛЕМА

Важкий стан дитини, різка слабкість, адинамія.

Причина

Інтоксикація бластними клітинами та продуктами їх руйнуван­ня.

Мета очікуваного результату

Знищування лейкозних клітин.

Дії медсестри, втручання

1. Госпіталізувати дитину.

2. Слідкувати за виконанням ліжкового режиму.

3. Створити сприятливі емоційно-психологічні умови перебу­вання дитини в стаціонарі.

4. Дієта N 5. Збагачувати їжу білками, вітамінами, свіжими овочами, фруктами.

5. Слідкувати за фізіологічними показниками: частотою ди­хання, пульсу, артеріального тиску, а також за фізіологіч­ними відправленнями.

6. Виконувати призначення лікаря щодо застосування схеми лікування лейкозу, яка призначається з урахуванням осо­бливостей кінетики лейкозних клітин.

Найбільш поширені схеми:

- ВАМП курсом 10-14 днів (вінкристин 2 мг/м2 1 раз в тиждень, аметоптерин 20 мг/м2 1 раз на 4 дні, 6-меркацтопурин 100 мг/м2 щоденно, преднізолон 40 мг/м2 щоденно).

- ВПР курсом 10-14 днів (вінкристин, преднізолон, рубоміцин 60 мг/м2 щоденно).

- ЦВАМГГ курсом 10-14 днів (циклофосфан 200 мг/м через день, вінкристин, аметоптерин, 6-меркапто пурин).

- ЦПР - циклофосфан, преднізолон, рубоміцин.

- ЦЛАП курсом 10-14 днів (циклофосфан, L-аспарагіназа 5000-7000 ОД/м2 на добу, преднізолон).

7. Проводити інфузійну терапію глюкозо-сольовими розчинами.

8. Використовувати препарати пасивної імунотерапії (плазму, імуноглобулін, вітамінотерапію).

ПРОБЛЕМА

Носова кровотеча.

Причина

Зниження рівня тромбоцитів.

Мета очікуваного результату

Підвищення рівня формених елементів крові.

Дії медсестри, втручання

Визначити групу крові, резус-фактор.

На станції переливання крові; замовити еритроцйтарну масу, тробмбоконцентрат і розпочати замісну терапію цими препаратами на тлі проведення хіміотерапії.

ПРОБЛЕМА

Нудота і блювання.

Причина

Проведення хіміотерапії.

Мета очікуваного результату

Зняти відчуття нудоти, зупинити блювання.

Дії медсестри, втручання

Внутрішньом'язово ввести аміназин, платифілін, зофран.

ПРОБЛЕМА

Різке підвищення температури тіла, погіршення загального стану.

Причина

Інфекційне ускладнення.

Мета очікуваного результату

Зняти ускладнення.

Дії медсестри, втручання

1. Помістити хворого в бокс або окрему палату, де скласти умови, які наближаються до стерильних.

2. Слідкувати за дотриманням ліжкового режиму.

3. Проводити хіміотерапію.

4. Терміново почати вводити антибіотики широкого спектру дії.

5. Ввести жарознижуючі засоби.

ПРОБЛЕМА

Збільшення частоти випорожнень.

Причина

Токсичний ентероколіт.

Мета очікуваного результату

Виключити бактеріальну кишкову інфекцію. Зменшити частоту випорожнень.

Дії медсестри, втручання

1. Зібрати аналіз кала на бактеріологічне дослідження.

2. Розпочати введення препаратів, які покращують рівновагу кишкової мікрофлори: біфідум бактерій, колібактерін, лактобактерін, лінекс. Застосувати пиття розчинів ромашки, черенки, черемухи, смородини, гранатовий сік, кисломолочні продукти.

ПРОБЛЕМА

Болі в ротовій порожнині при прийманні їжі.

Причина

Стоматит.

Мета очікуваного результату

Прискорити загоювання виразок слизовоїоболонки ротової порожнини.