Клінічні прояви патології наднирників обумовлені зниженням (гіпокортицизм) або підвищенням (гіперкортицизм) синтезу надниркових гормонів у порівнянні з нормою. Гвперкортицизм пов'язаний з підвищеним синтезом надниркових гормонів гормонально-активною пухлиною, що виходить із коркової речовини наднирника, або при його гіперплазії. Гиперплазия наднирника, викликана надлишком АКТГ, спостерігається при хворобі Иценко-Кушинга., а пухлина, що виходить із коркового речовини наднирника (кортикостерома), при синдромі Іценко-Кушинга. В основі цих захворювань лежить надмірне надходження до організму глюкокортикоїдів (у меншому ступені - андрогенів). Своєрідною патологією коркової речовини наднирника є уроджена дисфункція кори наднирників, при якій недостатній синтез кортизолу стимулює підвищення продукції АКТГ і андрогенів. Переваження продукції андрогенів із розвитком вирильного синдрому спостерігається при пухлинах андростеромах, що синтезують чоловічі статеві гормони. Для пухлини, що виходить із клубочкової зони коркової речовини, - альдостероми (синдром Кона, або первинний гіперальдостероїзм) характерні підвищення концентрації альдостерона в крові і зниження плазмі крові активності ренина - основного регулятора синтезу альдостерона. У рідкісних випадках може виникнути кортикоестрома - пухлина, що виходить і коркового речовини наднирника і продуцируюча жіночі статеві гормони естрогени. У хлопчиків у подібних випадках відзначають затримку статевого розвитку, а в чоловіків виявляються жіночі риси: збільшуються молочні залози, відбувається перерозподіл жирової клітковини, зникають статевий потяг і потенція. Нерідко гормональна продукція пухлин носить змішаний характер, тобто ними синтезуються як глюко- і мінералокортикоїди, так і статеві гормони. Серед змішаних пухлин 45-89% складають злоякісні.
Пухлини хромафиноми, що секретируюють великі кількості катехоламинів, виходять із хромафинної тканини мозкової речовини наднирника, парааортального параганглія, клітин парагангліїв сечового пухиря або средостенія. Крім гормонально-активних пухлин у наднирнику можуть відзначатися гормогально-неактивні доброякісні пухлини (липома, фіброма, тератома й ін.) і злоякісні пухлини (напр., меланома і так називаний пірогенний рак кори наднирників). Доброякісні пухлини наднирників звичайно невеликі зп розмірами, клінично не виявляються, виявляють їх звичайно випадково. Злоякісні пухлини наднирників, особливо пірогенний рак кори наднирників, клінично виявляються симптомами інтоксикації (насамперед підвищенням температури тіла) можливо збільшення обсягу живота, пальпаторне виявлення пухлини. Лікування пухлин оперативне, при злоякісних пухлинах сполучиться з хіміотерапією. Після двосторонньої адренаэктомии хворі потребувають у довічній замісній терапії препаратами гормонів кори наднирників. Після видалення пухлини, що виходить із коркової речовини наднирника, функція іншого наднирника може бути знижена, тому хворі тимчасово, а іноді і постійно одержують препарати гормонів кори наднирників. при сучасній діагностиці захворювань наднирників і відповідної терапії прогноз для життя більшості хворих сприятливий, проте працездатність завжди знижена.
Список літератури:
1. Велика медична енциклопедія
2. Мала енциклопедія внутрішніх органів
3. Егарт Ф.М. “Наднирники”, Москва, 1982
4. Лебедєв В.П. “Наднирники - залози внутрішньої секреції”, Казань, 1979
Завантажити реферат