Облітеруючий ендартеріїт

ОБЛІТЕРУЮЧИЙ ЕНДАРТЕРІЇТ

(ОБЛІТЕРУЮЧИЙ ЕНДАРТЕРІОЗ, ХВОРОБА ВІНІВАРТЕРА, ХВОРОБА БЮРГЕРА, ТРОМБАНГІЇТ, МИМОВІЛЬНА ГАНГРЕНА)

Облітеруючий ендартеріїт — сис­темна хвороба артерій, уражає голов­ним чином чоловіків віком 20—40 років і дуже рідко жінок (3,4 % — О.М. Шабанов, В.П. Котельников, 1983). Хворі, як правило, затяті курці. На відміну від облітеруючого атеросклерозу, що уражає переважно великі артерії, при цьому захворюванні процес розпочинається з артеріол (ар­терій діаметром до 100 мкм) та ар­терій малого калібру, головним чином ніг, насамперед їх дистальних відділів — пальців та ступні.

Патоморфологічні зміни в артеріях полягають у набряку інтими та гістолім-фоцитарній інфільтрації її й проліфе­рації ендотелію, гіпертрофії м'язового шару, розростанні сполучної тканини в стінці судин та присудинній клітко­вині. Зміни спостерігаються також у судинах, що живлять саму їх стінку. Ці зміни та спазм артерій призводять до зменшення просвіту останніх, їх тромбозу і зрештою до повного зарос­тання, облітерації. Ішемія та гіпоксія тканин зумовлюють розвиток некрозів, які починаються переважно з пальців і часто переходять на ступню. У разі про­гресування хвороби патологічні зміни поширюються і на магістральні артерії ніг (гомілкові, підколінну, стегнову). Поряд з артеріями ніг також уражають­ся артерії в інших ділянках тіла та орга­нах, частіше серця, мозку та рук. Зах­ворювання часто супроводжується ура­женням вен у формі мігруючого повер­хневого тромбофлебіту гомілки та стег­на (запалення варикозне не змінених вен виникає то в одній, то в іншій ділянках нижніх кінцівок).

Етіологія хвороби не встановлена.

Перші дослідники пов'язували її із за­паленням артерій, що й знайшло відоб­раження в назві хвороби "облітеруючий ендартеріїт". Її запропонував Фрідлендер у 1876 p. Цієї точки зору дотримувались деякі вчені і пізншіе (А.А. Введенський, 1892; О. Бюргер, 1911). У наш час найважливішими етіо­логічними чинниками вважаються хо­лодове ураження ніг (судин) та інток­сикація нікотином, який є гангліо-нарною та судинною отрутою, що діє як прямо, так і через подразнення сим­патичної частини вегетативної нерво­вої системи, спричинюючи спазм су­дин (Д.Ф. Скрипниченко, М.Ф. Ма-зурик, 1972; О.М. Шабанов, В.П. Ко­тельников, 1983). Меншого значення надається механічній травмі (Д.І. Пан-ченко, 1954).

Патогенез облітеруючого ендарте­ріїту також поки що остаточно не роз­критий. Для пояснення патогенезу захворювання було запропоновано кілька теорій. Теорія запалення су­дин, як вияв систематичного, зокре­ма ревматичного, їх ураження, не була підтверджена. Значного поширення в 30-ті роки нашого століття набула ен­докринна теорія (теорія гіперадрена-лінемії), висунута В.А. Оппелем (1928). Ця теорія грунтувалась на ви­явленні у хворих підвищеного рівня ад­реналіну в крові, яке вважалось авто­ром теорії проявом гіперфункції над­ниркових залоз. На підставі цієї кон­цепції В.А. Оппелем запропоновано лікувати хворобу шляхом видалення надниркової залози (епінефректомія). Проте лікування облітеруючого ендар­теріїту цим методом не дало позитив­них наслідків. Окрім того, відомо, що катехоламіни (адреналін та норадреналін) продукуються не тільки моз­ковим шаром надниркових залоз, але й всіма рівнями (центральними і пе­риферичними) симпатичної частини вегетативної нервової системи, і гіпер-адреналінемія при численних формах патології та різних подразненнях, в тому числі і при цій хворобі, є про­явом активізації симпатоадреналової системи. Мозковий шар надниркової залози є елементом ц, похідним ут­воренням периферичної симпатичної частини вегетативної нервової сис­теми. Проте В.А. Оппель висловив погляд на це захворювання як на за­гальну патологію, а також встановив, що спазм судин відіграє важливу роль у формуванні хвороби.

У 50-ті роки XX ст. було висунуто кортико-вісцеральну чи кортико-органну теорію патогенезу облітеру­ючого ендартеріїту (О.В.Вишневський, 0.0. Вишневський, Н.А. Елан-ський та ін.), в основі якої лежало припущення про формування та зак­ріплення осередку патологічного збуд­ження в корі великого мозку під дією різноманітних зовнішніх шкідливих впливів на організм, зокрема на нижні кінцівки, їх судини, яке потім підтри­мує спазм артеріол, артерій та обліте­рацію їх унаслідок розвитку сполуч­ної тканини, як реакції на ішемію та гіпоксію (останні притаманні і самим судинам через спазм vasa vasorum). Хоча вищі відділи мозку, зокрема кора його, є вищим інтегруючим механіз­мом у цілісному організмі (І.П. Пав-лов) і безумовні та умовні рефлекси з кори відіграють велику роль при бага­тьох формах патології, ця теорія, як і подібні теорії патогенезу інших захво­рювань (виразкової, гіпертонічної хво­роб тощо), виявилась з теоретичного погляду декларативною (вона ігнору­вала організацію судинної регуляції нижчими рівнями нервової системи і, особливо, саморегуляцію місцевими механізмами), а з практичного — ма­лоефективною.

Характер патоморфологічних змін у судинах та периваскулярних ткани­нах при облітеруючому ендартеріїті та дані імунологічних досліджень, зок­рема виявлення в крові хворих антитіл проти білків інтими артеріальної стінки (Г.Н. Захарова, 1972, та ін.), стали підґрунтям для теорії імуногенного (аутоімунного) генезу цього захворю­вання. Аутоімунізація мабуть відіграє помітну роль у прогресуванні захво­рювання, але її роль у виникненні хвороби ще недостатньо вивчено.

Найбільш аргументованою та по­ширеною є нейрогуморальна теорія патогенезу облітеруючого ендартерії­ту. Вона виходить з поліетіологічності захворювання. Всі ноцицептивні чин­ники (холодова та механічна травми, дія отрути, зокрема нікотину), впли­ваючи на реактивний ендотелій арте­ріол, венул і дрібних артерій та вен та нервові (симпатичні) елементи, зу­мовлюють функціональні (спазм) та гістоструктурні зміни в стінці судин (набряк, гістолімфоцитарну інфільт­рацію інтими і навколосудинні запа­лення, склероз). Зміни стінки судин опосередковані дією катехоламінів, біогенних амінів (гістаміну, серото­ніну), кінінів, утворюваних у ішемі-зованих клітинах. Ураження інтими артеріол та артерій може призвести до розвитку аутоімунних реакцій сповіль­неного типу та поглиблення гісто-структурних змін у них. Дезорганіза­ція місцевих механізмів регуляції мікроциркуляціїта порушення обміну в ділянці ураження кінцівки (гіпоксія, ацидоз) зумовлюють розвиток сполуч­ної тканини в стінці артеріол та ар­терій, звуження їх просвіту, гіперко-агуляцію крові, тромбоз судин, їх облітерацію та некроз тканин дисталь­ного відділу нижньої кінцівки (палець чи пальці або ступня).

Місцеві зміни, як джерело подраз­нення (іритації) нервової та ендокрин­ної систем, підтримують гіперактивність симпатичної частини вегета­тивної нервової системи (як вищих, так і гангліонарних рівнів її), адреналової і кіркової секреції надниркових залоз, утворюючи своєрідне коло. Па­тологічний процес поширюється на більші за калібром артерії. Гангрена та токсемія поглиблюють місцеві і загаль­ні порушення в організмі в першу чер­гу серцево-судинні та нервові, які не­рідко стають причиною смерті хворих.