В периферійній крові, на відміну від лімфобластного типу лейкозу, нерідко з моменту появи бластних клітин відмічається в тому чи іншому ступені пригнічення кровотворення: помірна анемія, тромбоцитопенія [15]. Число лейкоцитів коливається в широких межах. алейкемічні форми зустрічаються рідко (16%). Основну масу в кістковому мозку складають бластні клітини. У більшості хворих відсоток бластних клітин складає 50-60 в гематограмі і 80-90 в пунктаті кісткового мозку [38].
Цей варіант лейкозу характеризується малою вираженістю поза кісткової інфільтрації [10]. Як правило, виявляється лейкозна інфільтрація в селезінці, печінці. легенях і інших органах. Лейкозна інфільтрація печінки і дистрофічні зміни органу приводять нерідко до печінкової недостатності, що є безпосередньою причиною смерті у 11% хворих ГМЛ. Причинами смерті при ГМЛ можуть бути також пневмонії (43%), прогресування лейкозу (24%), геморагії (20%). Середня тривалість життя хворих ГМЛ складає 8,2±1,3 міс., що вдвічі менше, ніж при гострому лімфобластному лейкозі [5].
Перебіг ГМЛ більш злоякісний, ніж ГЛЛ, ремісії досягаються рідше. В середньому, частота повних ремісій при ГМЛ коливається від 30 до 50%. Апластична анемія в випадку досягнення ремісії переходить в ГМЛ [24].
Мієломонобластний тип гострого лейкозу – являється субваріантом ГМЛ, який зустрічається від 28-80%. Середній вік хворих старший, ніж при ГМЛ [23]. Переважають симптоми, обумовлені пригніченням нормальних ростків кровотворення. Характеризується більш вираженими симптомами інтоксикації і клінічної декомпенсації у всіх хворих, сильною анемією, геморагічним діатезом, частими виразково-некротичними змінами шкіри і слизових, різкою гіперплазією ясен і мигдаликів [31]. Для лейкозу мієломонобластиного типу характерна наявність двох різновидностей бластних клітин, що нагадує мієлобласти і моноцити. Тривалість життя хворих значно коротша, ніж при ГМЛ. Ця різновидність гострого лейкозу більш резистентна до терапії і рідше дає ремісії, ніж ГМЛ. Так само проявляється і монобластичний тип гострого лейкозу [35].
Промієлоцитарний тип гострого лейкозу відрізняється різкою злоякісністю перебігу і швидким наростанням патологічної симптоматики, важкою інтоксикацією, високою температурою, глибокою анемією, інтенсивними геморагічними проявами, які частіше всього служать причиною смерті через 1-1,5 міс. від початку захворювання. Ремісії досягаються у 60% хворих [22]. Бластні клітини в гематограмі і мієлограмі складають 50-60%[3].
Еритромієлоз – субваріант ГМЛ. Зустрічається рідко в 1-2% випадків. Частіше всього початок хвороби характеризується анемічним синдромом [5]. В мієлограмі виявляється збільшення клітин червоного ряду. Бластні елементи представлені двома клітинними формами – мієлобластами і еритронормобластами. В крові нараховується від 20-80% еритронормобластів [2]. Повна ремісія рідко досягається при цьому варіанті гострого лейкозу, але захворювання не відрізняється швидким прогресуванням і середня тривалість життя у 20% хворих складає біля 18 міс. (Ellison, 1973) [10].
Гострий лімфобластний лейкоз (ГЛЛ) по сучасним уявленням розглядається як клональна проліферація недозрілих лімфопатичних попередників, які на морфологічному рівні розпізнаються як лейкемічні лімфобласти [4].
ГЛЛ зустрічається в 5 разів частіше в дитячому віці: частота його у дітей складає 80%, у дорослих – 15%, переважає в юнацькому віці. По клінічним проявам, чутливості до терапії їх перебігу виділяють дитячий (до 25 років) і дорослий варіант ГЛЛ. ГЛЛ характеризуються помірно прогресуючим перебігом захворювання, збереженням відносно задовільного стану і самопочуття хворих [26]. Особливість клінічної картини проявляється в збільшенні лімфатичних вузлів, селезінки, печінки і метастазування в яєчки і мозкові оболонки. Розвиток нейролейкемії наступає переважно при ГЛЛ, частота її у дітей досягає 65%. позакістковомозкові метастази при цій формі лейкозу мають суттєво кращий прогноз, ніж при мієлобластному. У пацієнтів старше 20-25 років відмінності між лімфобластним і мієлобластним гострим лейкозом поступово стираються [30].
Геморагічні прояви у вигляді дрібноточкових і плямистих шкірних крововиливів спостерігаються майже у половини хворих, однак лише в одиничних випадках геморагічний синдром домінує в вигляді маткових, носових і кишечник кровотеч, до крововиливу в мозок [14].
Виразково-некротичні зміни шкіри і слизових оболонок, гіперплазія ясен і мигдаликів при ГЛЛ спостерігаються значно рідше, ніж при інших варіантах гострого лейкозу. ГЛЛ відрізняється частотою специфічних неврологічних проявів, що спостерігаються у 23% хворих [17].
При ГЛЛ в крові виявляється анемія, однак ступінь анемізації помірний, тромбоцитопенія, нормальний рівень лейкоцитів [9].
Діагноз виставляється на основі виявлення характерних лейкемічних клітин в периферійній крові і кістковому мозку. Як правило, при ГЛЛ виражена бластна трансформація кісткового мозку [2].
Оскільки ГЛЛ найчастіше зустрічається у дітей, більше відомостей є про прогностичні фактори у дітей, ніж у дорослих. Хоча на проноз впливає багато факторів, найбільш важливі у дітей – це вік, кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на початкову терапію. У дорослих важливу роль відіграють кількість лейкоцитів, цитогенетика і відповідь на хіміотерапію, а також фактори, пов’язані з можливостями пацієнта перенести хіміотерапію – такі, як вік і загальних стан [36].
ГЛЛ у дорослих має більш важкий перебіг з меншим відсотком отримання клініко-гематологічної ремісії [32].
Факторами поганого прогнозу при ГЛЛ є: - вік старше 10 років, - лейкоцитоз (< 15 000), - чоловіча стать, - наявність Філадельфійської хромосоми, - лейкемічне ураження ЦНС [38]. Практичне значення діагностики і класифікації ГЛЛ обмежується необхідністю виділення груп пацієнтів, що потребують однакової терапії [8].
Правильно проведена на всіх етапах захворювання цитостатична терапія дає найбільше число ремісій при ГЛЛ. Повна клініко-гематологічна ремісія спостерігається у 65-70% хворих, що вдвічі більше, ніж при лікуванні ГМЛ [22].
У дітей відсоток досягнення повної ремісії звичайно перевищує 90%, і 5-річне виживання складає по крайній мірі 50% [11]. Хворі, яким на протязі 2,5-3 років проводилася підтримуюча терапія і не було рецидиву, мають більше 80% шансів вилікуватися від лейкозу. У дорослих можна очікувати 25% без рецидивного виживання; при використанні деяких більш агресивних режимів терапії 5-річне виживання складає 30-40% [38].
Гострий недиференційований лейкоз – діагностується у 2-3% хворих, переважно в молодому віці. Клінічно захворювання характеризується значною важкістю стану хворих, швидким прогресуванням симптоматики, вираженою анемізацією і інтоксикацією, високою температурою, геморагічними проявами, схильністю до інфекційних ускладнень [22]. Число лейкоцитів частіше знаходиться на сублейкемічному рівні, число бластних клітин в гематограмі і мієлограмі наближується до 70-80% [14].
Незважаючи на стан важкої декомпенсації, у хворих нерідко вдається отримати повні, але нетривалі ремісії (3-4 міс.). Середня тривалість життя хворих на гострий недиференційований лейкоз складає 8,9±0,9 міс., як і при ГМЛ. Хворі частіше помирають в результаті прогресування основного захворювання і приєднання інфекційних ускладнень [9].
Завантажити реферат