В основі паталогоаналітичної картини лейкозів лежить надлишкове розростання патологічної лейкемічної тканини. Воно відмічається в основному в кровотворних органах – кістковому мозку, печінці, селезінці, лімфатичних вузлах і практично не існує ні одного органа, в якому не могли б локалізуватися лімфатичні інфільтрати. Крім лейкеміних інфільтратів в формуванні патологоанатомічної картини лейкозів приймають участь і вторинні зміни у вигляді анемій, геморагій, інфекційно-некротичних вогнищ [3].
Розростання лейкемічної тканини займає як кровотворний, так і жировий кістковий мозок. Колір кісткового мозку змінюється, - він стає сіруватим, сіро-зеленим (“піоїдним”) при хронічному лейкозі і сіро-червоним – при гострому лейкозі. Кістковий каркас піддається помірному розсмоктуванню [2].
Картина крові при гострих лейкозах має певні особливості:
1. Поява в лейкограмі недиференційованих клітинних елементів – бластних клітин (гемоцитобластів, мієлобластів, ретикулярних клітин), що складають основну масу клітин. Число їх може коливатися від поодиноких елементів в формулі до тотального бластного складу.
2. Наявність лейкемічного провалу, який виражається в відсутності проміжних форм між недиференційованими клітинами (гемоцитобластами) і зрілими нейтрофілами в зв’язку з припиненням дозрівання кров’яних елементів на стадії материнської кров’яної клітини.
3. Відсутність в лейкоцитарній формулі еозинофілів і базофілів, що при наявності лейкемічного провалу дає можливість диференціювати гострий лейкоз від хронічного мієлолейкозу, якому властива еозинофільно-базофільна асоціація і збереження переходу від “бластних” елементів до зрілих нейтрофілів, тобто наявність мієлоцитів, метомієлоцитів і інших.
4. Різко виражена анемія, яка є барометром важкості перебігу лейкемчного процесу, і тромбоцитопенія (часто нижче критичного рівня), розвиток яких пов’язаний з проліферацією недиференційованих елементів, які втратили здатність до дозрівання. Анемія сягає переважно крайніх ступенів – вміст гемоглобіну падає до 20-30% [15].
Часто при гострих лейкозах в крові зустрічаються поодинокі еритрокаріоцити. вони мають суттєве діагностичне значення, бо характерні саме для гострого лейкозу і пов’язані з бластною інфільтрацією кісткового мозку.
ШОЕ при гострих лейкозах переважно збільшена [3].
Загальна кількість лейкоцитів коливається в великих межах – від низьких (лейкопенічна форма) до значно підвищених цифр. Лейкопенія спостерігається при поєднанні гострого лейкозу з туберкульозом, який пригнічує лейкопоез [6].
Спостерігається значне погіршення перебігу гострого лейкозу при вагітності. Негативним є вплив не стільки самої вагітності, скільки родів, після яких завжди спостерігається значне погіршення перебігу гострого лейкозу і смерть на протязі 1-го тижня після родів у 25% жінок [42].
Гострий лейкоз у дітей раннього віку має несприятливий прогноз. Це пояснюється рядом таких факторів, як гіперлейкоцитоз за рахунок бластних клітин, що складають значну пухлинну масу, багаточисельних порушень в хромосомах бластних клітин за рахунок перебудови ділянок хромосом, що спостерігається у 75% дітей в віці до 1 року [6].
Середня тривалість життя хворих гострим лейкозом при сучасній терапії складає 15-18 міс., хоча окремі хворі залишаються в ремісії декілька років, особливо низька тривалість життя у хворих похилого віку [31].
Незважаючи на успіхи досягнуті в лікуванні гострих лейкозів, смертність хворих залишається високою [32]. Прогноз в усіх випадках залишається несприятливим. Смерть обумовлена загостренням і прогресування лейкозного процесу [10].
20 % хворих гинуть від профузної кровотечі чи обширного крововиливу в мозок. Виникає аутоінтоксикація, пов’язана з масовою загибеллю лейкоцитів і наводненням організму продуктами розпаду нуклеїнових сполук, що на ряду з анемією приводить до розвитку незворотніх дистрофічних змін в різних органах і тканинах. Іншими причинами смерті є пневмонії і прогресуюча серцево-судинна недостатність [13].
При всіх варіантах гострого лейкозу прогностично несприятливими рахують слідуючі симптоми: ранню тромбоцитопенію, високий лейкоцитоз (більше 2х107 ), велике число бластних клітин (більше 75%) в кістковому мозку; похилий вік хворого.
При гострому лейкозі число лейкоцитів збільшене ніж у половини хворих, однак у 15% хворих воно незмінене, а у 33% спостерігається нейтропенія. Наявність бластів в периферійній крові характерна для 85% хворих. Більше 80% мають також анемію чи тромбоцитопенію. Тромбоцитопенія присутня практично завжди, а значна (<50x109/л) більше 50% випадків [38].
Більшість вітчизняних і зарубіжних гематологів класифікують гострі лейкози відповідно до сучасних уявлень про кровотворення на дві великі групи: мієлоїдну і лімфоїдну.
До першої групи відносять гострий мієлобластний лейкоз з його субваріантами: мієломонобластним, промієлоцитарним, монобластним і еритробластним.
До другої групи включені гострий лімфобластний лейкоз і гострий недиференційований лейкоз.
Дана класифікація створена на основі цитологічних і цитохімічних особливостей бластних клітин [29].
Найбільш характерна особливість, властива типовим формам гострого лейкозу – це поява в крові родоначальних клітин: гемоцитобластів, мієлобластів, лімфобластів. Але бластоз кісткового мозку не завжди супроводжується виходом бластів в кров. Клітинний склад кісткового мозку і периферійної крові повної аналогії не має. На початку хвороби кількість бластів в пункт аті кісткового мозку може складати 10-20%, а по мірі розвитку тотальної бластної інфільтрації – до 98-100% [13].
Динаміка клінічних і гематологічних показників при лімфобластному і мієлобластному варіантах гострого лейкозу.
В 1964 році в Кембриджі була визначена цитохімічна характеристика кожної з форм гострого лейкозу [Hayhoc et. al., 1964], яка дала можливість їх класифікувати [22].
Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) – найбільш частий серед дорослих варіант гострого лейкозу, який дебютує чи симптомами недостатності кровотворення (тромбоцитопенічний синдром, явища гранулоцитопенії), чи виявляється при випадковому дослідженні крові [38].
В даний час ГМЛ розглядається як злоякісна проліферація кровотворних клітин, що виникає внаслідок соматичної мутації в одній стовбуровій клітині, нащадки якої формують лейкемічний клон. Необхідною умовою розвитку лейкемічного клону є порушення процесів клітинної диференціації і проліферації з накопиченням недозрілих форм кровотворних клітин [5].
ГМЛ виявляється у 50-60% хворих. Вік майже половини хворих перевищує 40 років. Даний варіант гострого лейкозу характеризується прогресивним перебігом, вираженого інтоксикацією і клінічною декомпенсацією процесу, яка наступає дуже швидко: виражена анемія і тромбоцитопенія з геморагічними проявами, виразково-некротичне ураження шкіри і слизових. Нерідко відмічається гіперплазія ясен і мигдаликів (у 10% хворих); печінка і селезінка збільшуються в різному ступені і непостійно, лімфатичні вузли гіперплазовані у половини хворих [3].
Завантажити реферат