Відмінність між лейкозами і гематосаркомами не є абсолютною. Більш того, процеси обидвох груп пов’язані різними перехідними станами і можливістю взаємних переходів. Так, відомо, що при лейкозах можуть розвиватися пухлинні розростання, наприклад, в лімфатичних вузлах, плеврі і інших тканинах. Часто зустрічаються лейкози, при яких кісткове кровотворення може під впливом лікування нормалізуватися і основним проявом залишаються позакістковомозкові пухлинні розростання (наприклад, ураження мозкових оболонок при гострому лейкозі – нейролейкемія). В той же час гематосаркоми, які звичайно починаються з появи одного чи кількох пухлинних вузлів, можуть піддаватися генералізації (гематосаркоматоз) чи, при втягненні в патологічний процес кісткового мозку, лейкемізації, що характеризується змінами крові, типовими для звичайних лейкозів [10].
Гематобластози мають ряд загальних рис: перш за все, своєрідна “системність” ураження, яка зумовлена раннім метастазуванням пухлинних клітин в органи кровотворення. Наступна загальна риса – пригнічення нормального кровотворення і, в першу чергу, ростка, що послужив джерелом пухлинного росту [29].
Лейкози – це пухлини кровотворних клітин, які характеризуються глибоким порушенням ровотворення, що виражається в неправильній патологічній регенерації клітин крові. Вони відносяться до злоякісних захворювань кровотворних органів [40].
Етіологія лейкозів остаточно не вияснена. Самими першими були визначені три теорії походження лейкозів:
1. Інфекційна теорія.
2. Пухлинна теорія.
3. Теорія системно-проліферативної природи лейкозів.
Прихильники інфекційної теорії поділилися на три групи: одні рахують, що збудниками лейкозу можуть бути різні мікроби, які викликають однотипну реакцію зі сторони крові, другі відстоюють точку зору туберкульозної етіології лейкозу, на кінець треті, притримуються вірусної теорії лейкозу.
Прибічником інфекційної теорії походження лейкозу був Д.Н.Яновський (1962), який рахував, що лейкоз – це своєрідна алергічна реакція, що виникає у відповідь на різноманітні інфекційні процеси. Таким чином, він до певного ступеню наближував лейкози до лейкомоїдних реакцій. Однак, для лейкозу, на відміну від лейкемоїдних реакцій, характерна системність ураження кровотворної тканини і незворотність процесу, тоді як лейкемоїдна реакція зникає при ліквідації патогенного фактора, який її викликав. Опротестуванням інфекційної теорії являється відсутність контагіозності лейкозів і неможливість передачі захворювання при неодноразових переливаннях крові хворого лейкозом здоровим людям.
Деякі вчені рахували, що збудник лейкозу – туберкульозна паличка, тому що у деяких хворих спостерігається поєднання лейкозу з туберкульозом. Але в даний час безперечно встановлено, що в “беззахисному” організмі хворого лейкозом створюються сприятливі умови для ендогенної реінфекції туберкульозу. Отже, туберкульоз є не першопричиною лейкозу, а його наслідком [10].
Прибічники вірусної теорії (Еллерман, Банг, Гросс, В.М.Бергольц) рахували, що цей агент, на відміну від інших вірусів, знаходиться в здоровому організмі в латентному стані і здатний передаватися по спадковості. Однак, не дивлячись на те, що вірусна природа лейкозів доказана в експерименті і виділені навіть певні штами вірусу, все ж вірусна етіологія походження лейкозів у людини до даного часу не встановлена [39].
Найбільш обґрунтованою і доказовою є пухлинна теорія, яка підтримується більшістю авторів. Для підтвердження даної концепції приведені слідуючі доводи:
1. Нестримна проліферація кровотворної тканини, патологічні елементи якої характеризуються аномалією клітинного поділу, клітинним поліморфізмом і хімічною анаплазією.
2. Наявність пухлино подібних розростань.
3. Поєднання лейкозу з іншими злоякісними новоутвореннями, що найчастіше спостерігається при хронічному лімфолейкозі.
4. Характер метаболізму лейкемічної тканини ідентичний такому самому як при пухлинах.
Лейкози характеризуються, на відміну від злоякісних пухли, системністю ураження функціонально пов’язаних між собою кровотворних органів, відсутністю метастазування і циклічним перебігом [29].
Третя теорія походження лейкозів – системно-проліферативна – розглядається, як дещо подібна з пухлинною. Вона розглядає патологічний процес, як наслідок порушення патогенетичних механізмів, що регулюють проліферацію і дозрівання елементів крові. Причиною цих порушень вважають різні екзогенні і ендогенні фактори.
До екзогенних факторів відносять патогенний вплив вірусів, канцерогенні речовини і іонізуючу радіацію. Для доказу зв’язку лейкозів з радіацією приводять слідуючи факти:
1) більш частий розвиток лейкозів у людей, які піддаються довготривалому опроміненню внаслідок специфіки своєї професії;
2) підвищена захворюваність лейкозами серед населення після аварії на Чорнобильській АЕС та в Японії;
3) збільшення випадків лейкозу у хворих, які отримували рентгено- чи радіоізотопну терапію при різних захворюваннях.
До ендогенних факторів можна віднести вплив ендокринних порушень в організмі. Доказом може служити частий розвиток гострого лейкозу в період статевого дозрівання організму і хронічного лімфоденозу – при настанні клімаксу [12].
Сучасні дослідження показали, що лейкози в залежності від причин, що їх викликають, поділяються на дві групи. Одна група виникає під впливом очевидних мутагенів.
Друга група: хронічний лімфолейкоз – не провокується мутагенами, часто носить спадковий характер.
1. Роль іонізуючої радіації. Збільшення частоти хронічного мієлолейкозу, гострих лейкозів від дії іонізуючої радіації виявлено в Японії, найбільш вразливі вікові групи до 9 років і старше 30 років. Виявлений вплив опромінення на розвиток лейкозу при лікуванні лімфогранулематозу, раку. Йдеться про рентгеноопромінення, а також вплив ізотопів радіоактивного фосфору, радіоактивного йоду, стронцію, цезію. В бластних клітинах знаходили кільцеву хромосому – ознака радіаційного хромосомного пошкодження.
Під впливом опромінення гострий лімфолейкоз частіше виникає у віці до 19 років, гострий мієлобластний і хронічний мієлолейкоз у віці 30-44 років.
2. Роль хімічних мутагенів. Підвищення частоти лейкозів серед осіб, на яких діє бензол, відоме давно. Особливо мутагеннадія хімічних факторів стала проявлятись при лікуванні хронічних лейкозів, мієломної хвороби, ревматоїдного артриту цитостатиками. У цих пацієнтів через певний час може розвиватися гострий лейкоз. Це такі препарати, як азотіоприн, лейкеран, циклофосфан, навіть левоміцетин, бутадіон.
3. Роль вірусів. В процесів вивчення ролі вірусів у виникненні лейкозів виявлені вірусні онкогени – гени, які здатні примусити клітину безперервно проліферувати після вмонтування в ген клітини. Роль вірусу можна пояснити лише як фактор мутагенності.
4. Роль спадковості. Лейкоз може частіше виникати в сім’ях, де зареєстровані генетичні дефекти зі змінами або без змін хромосом. Хронічний мієлолейкоз – поки що єдина форма лейкозу, при якій достовірно встановлено постійні і специфічні зміни в каріотипі. Ці зміни полягають у втраті однією (22-ю) хромосомою приблизно половини своєї маси, у зв’язку з чим в хромосомному комплексі цих хворих є одна атипова, майже вдвоє зменшена хромосома. Її описали в 1960 р. філадельфійські вчені і вона отримала назву Філадельфійської (‘Ph) хромосоми.
Завантажити реферат